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胸腺瘤与重症肌无力,到底怎么个事儿?

发布日期:2024-11-29 09:24:53

       胸腺瘤是源于胸腺上皮位于前上纵隔的肿瘤,约占前纵隔肿瘤的50%。重症肌无力是由神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体引起的自身免疫性疾病,流行病学研究中发现临床中约有30-50%胸腺瘤患者伴有重症肌无力,10%-20%重症肌无力患者伴有胸腺瘤。目前研究认为重症肌无力的发生发展与胸腺异常直接相关,患者中80%-90%存在胸腺异常,其中65%-70%伴有胸腺增生,10%-15%伴有胸腺瘤。
 
       合并胸腺瘤的重症肌无力患者发病年龄较晚,在伴有胸腺瘤的重症肌无力患者中,男女年龄无明显差异,而不伴胸腺瘤的重症肌无力患者的女性发病年龄要明显早于男性,有研究表明,女性与男性的发病高峰有差异,女性在 30 岁左右达到高峰,而男性则有30岁、60岁2个发病高峰。合并胸腺瘤的重症肌无力男性患者较多,而无胸腺瘤的重症肌无力患者中女性患者均多于男性患者。
 
       合并胸腺瘤的重症肌无力患者中眼肌型比例明显少于全身型,且III-IV型患者占比增多,提示伴有胸腺瘤的重症肌无力患者临床症状较重,更易累及呼吸肌发生肌无力危象。目前国内部分研究结果显示合并胸腺瘤的重症肌无力患者发生肌无力危象和球部症状的比例显著增高,且胸腺切除术后发生肌无力危象的比例显著高于无胸腺瘤的重症肌无力患者。
 
       合并胸腺瘤的重症肌无力患者与不合并胸腺瘤的患者临床特征差异很大,合并胸腺瘤的重症肌无力患者临床稳定缓解率较低,且存在种族差异的可能,该类特殊人群发病年龄逐渐趋于年轻化,更有针对性的外科联合内科的治疗能更进一步改善该类患者的预后。
 
(供稿/冯超)